ఆక్సిజన్‌ అందించడం దగ్గరి నుంచి వ్యాధినిరోధక శక్తినివ్వడం దాకా.. రక్తం చేయని పని లేదు. అలాంటి రక్తం సమస్యలో పడితే దాని ప్రభావం శరీరంపై అనేక రకాలుగా ఉంటుంది. కొత్తగా రక్తం ఎక్కిస్తే తప్ప బతకలేని పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది. అయితే రక్తకణాల వ్యాధుల నుంచి క్యాన్సర్ల దాకా రక్తకణ సంబంధ సమస్యలకు బోన్‌ మ్యారో ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్‌(bone marrow transplantation) మంచి పరిష్కారం చూపిస్తోంది. ముల్లును ముల్లుతోనే తీయాలన్నట్టు రక్తాన్ని పుట్టించే బోన్‌మ్యారో ద్వారానే ఆయా రక్త సంబంధ వ్యాధులకు చికిత్స అందించొచ్చంటున్నారు వైద్యులు.
రక్తానికి సంబంధించిన సమస్యలు రెండు రకాలు. రక్తంలో వచ్చే క్యాన్సర్లు, క్యాన్సర్‌ కాని వ్యాధులు. ఇవి పిల్లల్లో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి. రక్తంలోని ఎర్ర రక్తకణాలు హిమోగ్లోబిన్‌ను కలిగివుండి ఆక్సిజన్‌ సరఫరాలో కీలకమైనవి. తెల్లరక్తకణాలు ఇన్‌ఫెక్షన్లతో పోరాడడానికి, ప్లేట్‌లెట్‌(platelets) కణాలు రక్తం గడ్డ కట్టడానికి ఉపయోగపడుతాయి. ఈ కణాలన్నీ బోన్‌ మ్యారో(bone marrow) లేదా ఎముక మజ్జలో ఉత్పత్తి అవుతాయి. బోన్‌మ్యారోలోని మూల కణాల నుంచి ఇవి ఆయా రకాల కణాలుగా పరిణతి చెందుతాయి. ఏ కణాలకు సంబంధించిన సమస్య ఉంటే ఆ లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.
క్యాన్సర్‌ కాని బ్లడ్‌ డిజార్డర్లు(blood disorders) పుట్టుకతో రావొచ్చు. పుట్టిన తరువాత కొన్నేళ్లకు కూడా రావొచ్చు. పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధులు వంశపారంపర్య కారణాల వల్ల వస్తాయి. థాలసీమియా, సికిల్‌ సెల్‌ ఎనీమియా, హిమోఫిలియా, ఇమ్యునో డెఫీషియన్సీ వ్యాధులు పుట్టుకతో వచ్చేవే.
థాలసీమియా (Thalassemia)
గ్లోబ్యులిన్‌(globulin) జన్యువుల లోపం వల్ల ఎర్ర రక్తకణాల జీవిత కాలం తగ్గిపోయి, 3 నుంచి 5 రోజుల్లోనే అవి చనిపోవచ్చు. అందువల్ల వాళ్లకు జీవితాంతం రక్తం ఎక్కించాల్సి వస్తుంది. హిమోగ్లోబిన్‌ను ఉత్పత్తి చేసే జన్యువులు ఆల్ఫా, బీటా గ్లోబ్యులిన్‌ జన్యువులని రెండు రకాలుంటాయి. థాలసీమియా మేజర్‌ (బీటా)లో రెండు జన్యువులూ లోపిస్తాయి. ఏదో ఒక జన్యువు లోపం ఉంటే థాలసీమియా మైనర్‌ అంటారు. వీళ్లు క్యారియర్లుగా ఉంటారు. మైనర్‌ ఉన్నవాళ్లలో ఏ సమస్యలు ఉండవు. కాని వాళ్లు క్యారియర్లుగా తరువాతి తరానికి లోపభూయిష్టమైన జన్యువును బదిలీ చేస్తారు. థాలసీమియా మేజర్‌ ఉన్నవాళ్లకు హిమోగ్లోబిన్‌ తక్కువగా ఉంటుంది. ఇది 4, 5 కన్నా ఎక్కువ ఉండదు. దాంతో పిల్లల్లో పెరుగుదల కుంటుపడుతుంది. ముఖాకృతిలో తేడా ఉంటుంది. ఎత్తు తక్కువగా ఉంటుంది. లైంగిక లక్షణాలు రావు. ఈ విషయం 6 నెలల నుంచి ఏడాది వయసులోనే తెలిసిపోతుంది. వీళ్లకు రక్తాన్ని నిరంతరం ఎక్కించకపోతే కొన్నేళ్లలోనే చనిపోతారు. అందుకే ప్రెగ్నెంట్‌గా ఉన్నప్పుడు 6నుంచి 10 వారాల గర్భంతో ఉన్నప్పుడు యాంటి నేటల్‌ థాలసీమియా స్క్రీనింగ్‌(antenatal thalassaemia screening) చేయించాలి. థాలసీమియా మేజర్‌ వచ్చే అవకాశం ఉందనుకుంటే గర్భస్రావం చేయించవచ్చు.
డంబెల్‌ ఆకారంలో ఉండాల్సిన ఎర్ర రక్తకణాలు కొడవలి (సికిల్‌ సెల్‌)ఆకారంలో ఉంటాయి. అందువల్ల ఈ కణాలు రక్తనాళాల్లో రక్తం సజావుగా ప్రసారం కాకుండా బ్లాక్‌ చేస్తాయి. దాంతో అవయవాలు డ్యామేజి అవుతాయి. ఎర్ర రక్తకణాలు తగ్గిపోయి జాండిస్‌ వస్తుంది. బీటా గ్లోబ్యులిన్‌ 6వ జన్యువులో లోపం వల్ల ఇలా జరుగుతుంది.
తెల్ల రక్తకణాలు ఇన్‌ఫెక్షన్ల నుంచి కాపాడుతాయి. కాబట్టి వీటిలో తేడా ఉంటే ఇమ్యునిటీ తగ్గిపోతుంది. క్రానిక్‌ గ్రాన్యులోమేటస్‌ డిసీజ్‌(chronic granulomatous disease), ల్యూకోసైట్‌ అడినోసిన్‌ డీఅమైలేజ్‌ (ఎల్‌ఎడి) డెఫీషియన్సీ, సివియర్‌ కంబైన్డ్‌ ఇమ్యునోడెఫీషియన్సీ డిసీజ్‌ (ఎస్‌సిఐడి) లాంటి ఇమ్యమునో డెఫీషియన్సీ డిజార్డర్లు తెల్ల రక్తకణ వ్యాధుల కోవలోకి వస్తాయి. వీటికి కారణం జన్యుపరమైనది. కణాల సంఖ్య తగ్గితే ల్యూకోపీనియా అంటారు. ఇన్‌ఫెక్షన్లు, కొన్ని రకాల మందులు, బోన్‌మ్యారో సమస్యలుంటే తెల్ల రక్తకణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది. తెల్ల రక్తకణాల సంఖ్య పెరగడం కూడా సమస్యే. క్యాన్సర్లు, ఇన్‌ఫెక్షన్ల వల్ల వీటి సంఖ్య పెరుగుతుంది.
ప్లేట్‌లెట్‌ కణాలు రక్తస్రావం కాకుండా ఆపుతాయి. ప్లేట్లెట్ల సంఖ్య పెరిగినా, తగ్గినా సమస్యే. వంశపారంపర్య కారణాల వల్ల ప్లేట్లెట్లు తగ్గిపోతాయి. పుట్టుకతో జన్యుకారణాల వల్ల వీటి సంఖ్య తగ్గితే కంజెనిటల్‌ థ్రాంబో సైటోపీనియా(congenital thrombocytopenia) అంటారు. ఆటోఇమ్యూన్‌ కారణం వల్ల ఆ తరువాత సమస్య వస్తే ఇమ్యునో థ్రాంబోసైటోపీనియా పర్‌ప్యురా (ఐటిపి) అంటారు. దీనిలో యాంటీబాడీలు సొంత ప్లేట్‌లెట్‌ కణాలపై దాడి చేస్తాయి. ఇన్‌ఫెక్షన్లు, కొన్ని మందుల వల్ల కూడా ప్లేట్లెట్ల సంఖ్య తగ్గుతుంది.
బోన్‌ మ్యారో ఫెయిల్యూర్‌ అయినప్పుడు అన్ని రక్తకణాలూ ప్రభావితమవుతాయి. దీనివల్ల అప్లాస్టిక్‌ అనీమియా వస్తుంది. రక్తకణాల ఉత్పత్తి తగ్గిపోతుంది. పిల్లల్లో, పెద్దల్లో కూడా రావొచ్చు. పిల్లల్లో అయితే జన్యుపరమైన కారణం ఉంటుంది. ఫాంకోనిస్‌ అనీమియా కంజెనిటల్‌. మేనరికపు పెళ్లిళ్ల వల్ల వస్తుంది. జన్యువుల్లో తేడా వల్ల బోన్‌మ్యారో ఫెయిల్‌ అవుతుంది. 10 ఏళ్ల లోపు వయసులో కనిపిస్తుంది. కొందరికి 30 ఏళ్లలోకూడా కనిపించొచ్చు. 90 శాతం పిల్లల్లోనే వస్తుంది. అప్లాస్టిక్‌ అనీమియా(aplastic anemia) ఒక మెడికల్‌ ఎమర్జెన్సీ. తెల్ల రక్తకణాలు తగ్గడం వల్ల ఇన్‌ఫెక్షన్లు పెరిగి ప్రాణాపాయం సంభవిస్తుంది. ఇమ్యునిటీ లేకపోవడం వల్ల చిన్న సమస్యే పెద్దదవుతుంది. దీనివల్ల శరీరం తెల్లగా పాలిపోతుంది. ఆయాసం, తీవ్రమైన అలసట ఉంటాయి. ప్లేట్లెట్లు తగ్గడం వల్ల రక్తస్రావం అవుతుంది.
ప్లాస్మాలో రక్తస్రావాన్ని తగ్గించే క్లాటింగ్‌ ఫ్యాక్టర్లు, ఇన్‌ఫెక్షన్లతో పోరాడే ప్రొటీన్లు, ఇమ్యునోగ్లోబ్యులిన్‌లు ఉంటాయి. బి-లింఫోసైట్స్‌ ఇమ్యునోగ్లోబ్యులిన్లను తయారుచేస్తాయి. సమస్య ఉన్నప్పుడు ఇవి తక్కువగా తయారవుతాయి. రక్తంలో క్లాటింగ్‌ ఫ్యాక్టర్లు తగ్గడం వల్ల చిన్న డ్యామేజ్‌ ఉండొచ్చు. కాని ఈ చిన్న చిన్న దెబ్బలే పెద్దవై రక్తస్రావం అవుతుంది. ప్లాస్మా సంబంధ క్లాటింగ్‌ ఫ్యాక్టర్లు లోపించడం వల్ల వచ్చే వ్యాధి హిమోఫిలియా. దీనికి జన్యుపరమైన కారణాలుంటాయి. సాధారణంగా హిమోఫిలియా ఎక్స్‌ – లింక్‌డ్‌ వ్యాధి. అంటే ఎక్స్‌ క్రోమోజోమ్‌లో లోపభూయిష్ట జన్యువు ఉంటుంది. తల్లి నుంచి కొడుక్కి వస్తుంది. కూతుళ్లు క్యారియర్లుగా ఉంటారు. ఫ్యాక్టర్‌ 8 లోపం వల్ల హిమోఫిలియా ఎ, ఫ్యాక్టర్‌ 9 లోపం వల్ల హిమోఫిలియా బి వస్తాయి. 90 శాతం మందిలో ఫ్యాక్టర్‌ 8 లోపమే ఉంటుంది.
లక్షణాలు
జాయింట్లలో, మెదడులో రక్తస్రావం అవుతుంది. ప్లాస్మాలో క్లాటింగ్‌ ఫ్యాక్టర్లు తగ్గితే కలిగే రక్తస్రావం అంతర్గతంగా ఉంటుంది. ప్లేట్లెట్లు తగ్గడం వల్ల రక్తస్రావం అయితే అది చర్మం అంటే ఉపరితల రక్తస్రావం మాత్రమే ఉంటుంది. కండరంలో, కడుపులో, ఛాతిలో, రక్తనాళాల్లో రక్తస్రావం కావొచ్చు. మొదట రక్తస్రావాన్ని ఆపేవి ప్లేట్లెట్లు. వీటి ఉపరితలం మీద ఫైబ్రినోజెన్‌ ఉంటుంది. దీనిమీద కోయాగ్యులెంట్‌ ఫ్యాక్టర్లు పనిచేస్తాయి. మొదట ప్లేట్లెట్ల వల్ల క్లాట్‌ ఏర్పడి, దాని మీద ఫైబ్రినోజెన్‌ ఏర్పడుతుంది. కాని ఈ గడ్డ సున్నితంగా ఉంటుంది. దీని మీద క్లాటింగ్‌ ఫ్యాక్టర్లు సెకండరీ క్లాట్‌ను ఏర్పరుస్తాయి. ఇది గట్టిగా ఉంటుంది.
బ్లడ్‌ క్యాన్సర్లు మూడు రకాలు. ల్యుకేమియా, లింఫోమా, మైలోమా. మొదటి రెండు పిల్లలు, పెద్దలకు వస్తే, మైలోమా పెద్దవాళ్లలోనే ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ల్యుకేమియా రెండు రకాలు. అక్యూట్‌ లింఫోబ్లాస్టిక్‌ ల్యుకేమియా (ఎఎల్‌ఎల్‌) 10 ఏళ్లలోపు వాళ్లకు కామన్‌. కీమో వల్ల 90 శాతం , ఆ తరువాత 10 శాతం బిఎంటి వల్ల తగ్గుతుంది. ఎఎల్‌ఎల్‌ ఉన్నప్పుడు లింఫ్‌ గ్రంథులన్నీ వాచిపోతాయి. ఎముకల నొప్పులు, అలసట, హిమోగ్లోబిన్‌ తగ్గడం, బరువు తగ్గడం, చెమట, జ్వరం ఉంటాయి. అక్యూట్‌ మైలాయిడ్‌ ల్యుకేమియా (ఎఎంఎల్‌) ఉన్నవాళ్లలో 70 శాతం పిల్లలకు బిఎంటి అవసరం. కీమో వల్ల 30 శాతం తగ్గితే, 70 శాతం బిఎంటి వల్ల తగ్గుతుంది. ఎఎంఎల్‌ ఉన్నప్పుడు బోన్‌మ్యారో ఫెయిల్‌ అవుతుంది. దీనివల్ల ఇన్‌ఫెక్షన్లు, రక్తస్రావం, రక్తహీనత ఉంటాయి. హిమోగ్లోబిన్‌తో పాటు, తెల్ల రక్తకణాలు, ప్లేట్లెట్లు తగ్గుతాయి. అసాధారణ ల్యూకోసైట్లు పెరుగుతాయి. మైలోమా పెద్ద వయసువాళ్లలో ఎక్కువ. ప్లాస్మా కణాల్లో వచ్చే వ్యాధి. దీనివల్ల ఎముకలు డ్యామేజీ అవుతాయి. బోన్‌మ్యారోలో రక్తం తగ్గుతుంది. ప్లాస్మా కణాలు కిడ్నీలో ఉండే ప్రొటీన్‌ను పెంచుతాయి. అందువల్ల కిడ్నీ ఫెయిల్యూర్‌కి దారితీస్తుంది. దీనికి ఇంతకుముందు రక్తం ఎక్కించేవాళ్లు. ఇప్పుడు కీమో చేస్తున్నారు.
లోపం ఉన్న బోన్‌ మ్యారో నుంచి కణాల ఉత్పత్తిలో తేడాలు వస్తాయి. బిఎంటి చేసేటప్పుడు ముందు హై డోస్‌ కీమోథెరపీ ద్వారా బోన్‌మ్యారోని డ్యామేజి చేస్తారు. తరువాత స్టెమ్‌ సెల్స్‌ ఎక్కిస్తారు. ఇవి ఆరోగ్యకరమైన రక్తాన్ని తయారుచేస్తాయి. ఈ రక్తం రెండు మూడు వారాల్లో తయారవుతుంది. ఈ ప్రక్రియ కోసం ఐసియులో పెట్టి, మానిటర్‌ చేయాల్సి ఉంటుంది. రక్తం ఎక్కించినట్టుగానే మూలకణాలను ఇస్తారు. ఆటోలోగస్‌ బిఎంటి – పేషెంట్‌ బోన్‌ మ్యారోనే వాడుతారు. ఇది మైలోమా, లింఫోమాలకు ఉపయోగకరం. మూలకణాలను సేకరించి వాటిని ఫ్రీజ్‌ చేస్తారు. తరువాత హై డోస్‌ కీమోథెరపి ఇచ్చి, అప్పటివరకు ఫ్రీజ్‌ చేసి వుంచిన మూలకణాలను ఎక్కిస్తారు. అలోలోగస్‌ బిఎంటి – డోనర్‌ నుంచి మూలకణాలను తీసుకుంటారు. ఫుల్‌ మ్యాచ్‌ లేదా హాఫ్‌ మ్యాచ్‌ లేదా ఇంటర్నేషనల్‌ డోనర్‌ నుంచి తీసుకుని ఎక్కిస్తారు. దీనివల్ల సమస్య మళ్లీ రాకుండా ఉంటుంది. అయితే గ్రాఫ్ట్‌ వర్సెస్‌ హోస్ట్‌ డిసీజ్‌ వచ్చే అవకాశం ఉంటుంది. కాబట్టి ఇమ్యునో సప్రెసెంట్స్‌ ఇస్తారు.
కిడ్నీ, లివర్‌ లాగా బోన్‌ మ్యారో అంటే ఎముక తీసుకుంటారని భయపడుతారు. కాని కేవలం మూలకణాలను రక్తం నుంచి తీసుకుంటారు. మిగిలిన కణాలు తిరిగి డోనర్‌కే వెళ్లిపోతాయి. మెషిన్‌ కేవలం మూలకణాలను మాత్రమే సేకరిస్తుంది. ఈ మూల కణాలు కూడా కొన్ని రోజుల్లోనే వాళ్లలో మళ్లీ తయారైపోతాయి. ఎటువంటి ఇబ్బందులూ రావు. ఇచ్చిన వాళ్లు నార్మల్‌గానే ఉంటారు.
బిఎంటికి రక్తం గ్రూప్‌ మ్యాచ్‌ కావాలనుకుంటారు. కాని అవసరం లేదు. హెచ్‌ఎల్‌ఎ జన్యువు మ్యాచ్‌ కావాలి. కనీసం హాఫ్‌ మ్యాచ్‌ కావాలి. నిజానికి ఫుల్‌ మ్యాచ్‌ కన్నా మనవాళ్లకు హాఫ్‌ మ్యాచ్‌ బెస్ట్‌. పైగా హాఫ్‌ మ్యాచ్‌ దొరకడం సులువు. రెండింటి ఖర్చు కూడా ఒకటే.
బిఎంటి సర్జరీ కాదు. మూలకణాలను ఎక్కడి నుంచి ఎక్కించినా బోన్‌మ్యారోకే వెళ్తాయి. ఎముక కోసి, దానిలోపలికి పంపిస్తారని అనుకోవద్దు. రక్తం ఎక్కించినట్టుగా మూలకణాలను కూడా ఎక్కిస్తారు. ట్రాన్స్‌ఫ్యూజ్‌ చేశాక అవి బోన్‌మ్యారోకు వెళ్తాయి.
జబ్బుతో ఎలాగూ ఎక్కువ రోజులు బతకరు. అలాంటప్పుడు బిఎంటి లాంటి ఖరీదైన చికిత్సలెందుకు అనుకుంటారు. కానీ బ్లడ్‌ క్యాన్సర్లు, ఇతర బ్లడ్‌ వ్యాధులకు ఇది మాత్రమే చికిత్స. దీని సక్సెస్‌ రేటు 90 నుంచి 95 శాతానికి పైగా ఉంది.
About Author –
Dr. Ganesh Jaishetwar, Consultant Hematologist, Hemato-Oncologist & Bone Marrow Transplant Physician
MD, DM (Clinical Hematology), BMT, TMC, FACP, Fellow in Bone Marrow Transplantation (Canada)
Dr. Ganesh Jaishetwar has successfully completed more than 60 blood & bone marrow transplants at Yashoda Hospitals. His expertise and special interests include treatment for Blood cancers (Leukemia, Lymphoma & Multiple Myeloma, MDS, Myeloproliferative disorders), blood disorders (Anemia, Thallasemia, Aplastic anemia etc.), immunodeficiency disorders.
Heart failure, also called congestive heart failure, is a condition that arises when the muscles…
Percutaneous Transluminal Coronary Angioplasty, or PTCA, is a minimally invasive surgery that opens blocked or…
Ankle ligaments are crucial cords that link foot bones to lower leg bones, ensuring stability…
Supermarkets today are flooded with a variety of cooking oils, each with different characteristics, such…
మాట్లాడటానికి, తినటానికి మరియు ముఖం అందంగా కనిపించటానికి నోరే కీలకం. శరీర పోషణకు అవసరమైన ఆహారం, పానీయాలు లోపలికి చేరేది…
అండాశయ తిత్తులు అనేవి అండాశయాల లోపల లేదా వాటి ఉపరితలంపై ద్రవంతో నిండిన సంచి లాంటి నిర్మాణాలు. ఆడవారికి రెండు…